1961, Ausztrália. Az orvosok döbbenten meredtek egy őslakos ausztrál nő vérvizsgálati eredményeire. Nem találtak nála... Rh-antigéneket. Egyáltalán semmit. A tudomány által ismert több mint ötvenből egyet sem.
Minden hematológiai tankönyv azt állította: Rh-antigének nélkül az ember nem éri meg a felnőttkort. Ő azonban ott ült előttük – élve, egészségesen, és kissé értetlenül amiatt, hogy hirtelen mekkora felhajtás támadt körülötte.
Így ismerte meg a világ az Rh-nullt – a bolygó legritkább vércsoportját. Nem a színe miatt nevezték el „aranyvérnek” (a vér vörös, mint mindenki másé), hanem a gyógyászatban képviselt óriási értéke miatt. Ma kevesebb mint 50 ilyen ember él a Földön, de a rendszeres véradásra is kész, aktív donorok száma mindössze kilenc.
Kilenc ember tartja a kezében ezrek életét. De ki menti meg őket magukat?
Mi az az aranyvér, és miért ez a legritkább fenotípus?
Amikor vérvizsgálatra mész, a laboráns az AB0-rendszer (A, B, AB vagy 0) és az Rh-faktor (pozitív vagy negatív) alapján határozza meg a vércsoportodat:
Ez azonban csak a jéghegy csúcsa. Valójában az Rh-rendszer egy rendkívül összetett struktúra, amely több mint 50 különböző antigénből áll a vörösvértestek felszínén: a D, C, c, E, e és több tucat más fehérje határozza meg a kompatibilitást vérátömlesztéskor.
Miért használjuk a hétköznapokban mégis csak ezt a néhányat? Mert az esetek túlnyomó többségét ezek az alapvető kategóriák lefedik, és a biztonságos besoroláshoz ez általában bőven elegendő.
Az „aranyvérű” embereknél viszont egyáltalán nincsenek jelen ezek az Rh-antigének. Az ilyen emberek rendkívül ritkák – hatmillió emberből mindössze egynél fordul elő ez a mutáció.
Univerzális donor a csapdában
Az aranyvérű ember tökéletes univerzális donor minden olyan páciens számára, aki valamilyen ritka Rh-változattal rendelkezik. Mivel nincsenek antigénjei, az összeférhetetlenség is kizárt. A vére még azoknak is biztonsággal adható, akiknek a szervezete korábban már egy sor különböző Rh-antigén ellen ellenanyagot termelt. Kinek jó tehát az aranyvér? Gyakorlatilag bárkinek, akinél problémát okoz a megfelelő vér kiválasztása az Rh-rendszeren belül.
Maga a donor viszont hatalmas csapdában van. Neki ugyanis kizárólag egy másik Rh-null hordozó adhat vért. Számára még a standard 0-negatív vér is valóságos méreg, hiába tekintik az orvosok általában univerzálisnak. Abban ugyanis jelen vannak bizonyos Rh-antigének – olyan idegen fehérjék, amelyek az aranyvérűeknél azonnali és heveny hemolitikus reakciót váltanak ki. A testhőmérsékletük negyven fok fölé szökik, a vérnyomásuk leesik, a veséik leállnak. A legrosszabb esetben a halál néhány órán belül beáll.
Az egyediség ára: vérszegénység és életveszélyes kockázat
Az Rh-null vércsoport hordozói gyakran küzdenek enyhén, de krónikusan fennálló hemolitikus vérszegénységgel. A vörösvértesteik deformáltak – különös, csésze alakot vesznek fel (az orvosok ezt sztomatocitózisnak nevezik), felgyorsul a pusztulásuk, és a szokásos 120 nap helyett legfeljebb három hétig életképesek.
Az eredmény: örökös sápadtság, gyengeség és indokolatlan kimerültség. Gyermekeknél ehhez olykor növekedési elmaradás is társul. De mindez eltörpül amellett, ami egy esetleges baleset vagy sürgősségi műtét során várhat rájuk.
A Földön mindössze kilenc aktív Rh-null donor él:
- Brazília: négy donor (két nővér Curitibában, kettő pedig Rio de Janeiróban él – a családi genetika érdekes játéka)
- Egyesült Államok: két donor, eltérő AB0-vércsoporttal
- Franciaország, Egyesült Királyság, Németország, Svájc: itt élnek a további, regisztrált aktív donorok.
Ezeknek az embereknek a koordinációját a bristoli Nemzetközi Ritkavér-donor Regiszter (IRDP) végzi. A szervezet 1965 óta működik, és 27 ország ritka vérrel rendelkező donorait tartja nyilván. Amikor valahol a világon sürgősen aranyvérre van szükség, elképesztő versenyfutás kezdődik az idővel. Bár az ilyen vért fagyasztva tárolják, kiolvasztás után legfeljebb 72 órán át használható fel biztonságosan.
